Retinoblastoma, un tumor raro que se presenta en niños. I Parte

Retinoblastoma, un tumor raro que se presenta en niños. I Parte

Foto: consultorsalud

29-04-2021

Por lo regular cuando oímos hablar de cáncer infantil, en automático pensamos en una leucemia, linfoma e incluso sarcoma –por ser los más comunes en este grupo de población-, sin embargo nunca nos imaginamos o desconocíamos que esta enfermedad también se manifiesta en el ojo u ojos ¡Sí, en el ojo!

Desgraciadamente a este tipo neoplasia, poco común, se le conoce como retinoblastoma. El retinoblastoma es un cáncer ocular, que se presenta con mayor frecuencia en niños pequeños, generalmente menores de 3 años de edad; rara vez se desarrolla en niños mayores de 5 años.

Este tipo de tumor maligno se forma en la retina del ojo; la retina es una capa delgada de tejido nervioso ubicada en la parte posterior del ojo. Las células de la retina detectan luz y color. El retinoblastoma puede afectar un ojo (unilateral, que es el tipo más común) o los dos (bilateral).

Pero ¿Cómo o de qué manera podemos sospechar que algún pequeño pueda estar desarrollando esta patología?

Los síntomas pueden afectar uno o ambos ojos, y pueden ser levemente distintos en cada niño. Entre las principales manifestaciones esta: Leucocoria, es un reflejo anormal blanco en la retina del ojo. La parte central oscura del ojo (pupila) de hecho se ve blanca. Es posible que esto sólo se vea en una habitación oscura o en una fotografía. Y estrabismo –que se conoce como ojo perezoso- que es cuando los ojos están mal alineados. Los ojos no se mueven juntos o no miran en la misma dirección.

Aunque también existen otros síntomas menos comunes como: dolor, enrojecimiento o hinchazón en uno o los dos ojos y dificultad para ver.

En la mayoría de las veces cuando se diagnostica el tumor, no se ha diseminado, es decir, no ha hecho metástasis, pero cuando esto sucede se pueden presentar otros síntomas: pérdida de apetito y peso, vómito, dolor de cabeza, problemas neurológicos (debilidad, entumecimiento y dificultad con los movimientos) y bulto (masa).

Lo ideal es que el médico de primer contacto sea quien, con base en los principales signos –o síntomas- coloración blanca en la pupila o estrabismo-, refiera al paciente a un hospital de tercer nivel ante la sospecha de que se está ante un posible caso de retinoblastoma para que pueda ser atendido por un grupo interdisciplinario y se le ofrezca el tratamiento adecuado, empezando por una valoración por parte del oftalmólogo. En esta el pequeño es sedado para poder realizarle un (procedimiento denominado) fondo de ojo, a fin de poder detectar lesiones blanquesinas redondas y con bordes difusos, o elevaciones en la retina; que de estar presentes vendrían a confirmar el diagnóstico, informó Blanca Olivia Almazán García, médico adscrito al Servicio de Oncología Pediátrica, del Centro Médico Nacional 20 de Noviembre del ISSSTE.

La exploración ocular realizada por el pediatra o el médico general en los primeros meses de vida incluye la Prueba del Rojo Pupilar  o Procedimiento del Reflejo Rojo Pupilar; fundamental para poder identificar procesos patológicos de manera temprana e intervenir oportunamente.

De acuerdo a la especialista en todo recién nacido se debe buscar de manera intencional una posible ceguera u otras enfermedades en los ojos, mediante el Procedimiento de Reflejo Rojo –o Prueba Brunckner-, una técnica ocular básica que debe formar parte de una exploración pediátrica.  

En entrevista con Hablemos de cáncer…sin miedo, la también directora de la Clínica de Retinoblastoma del CMN 20 de Noviembre  –única en su tipo de toda la Republica- explicó que la realización de esta prueba es sencilla y no requiere más que de un oftalmoscopio y se realiza de la siguiente manera: Se oscurece el consultorio y se utiliza la luz del oftalmoscopio hacia las partes transparentes del ojo (que incluye la córnea, el humor acuoso, el cristalino y el humor vítreo), la cual deberá verse reflejada en el fondo del ojo y se visualiza en la pupila del paciente. La prueba se realiza a una distancia aproximada de medio metro a 75 centímetros y se debe comparar el reflejo rojo de ambas pupilas de manera simultánea.

Un reflejo rojo normal debe producirse en ambos ojos y ser simétrico, sin manchas u opacidades; mientras que un reflejo marcadamente disminuido o la presencia de un reflejo blanco (leucocoria) o asimétrico es considerado anormal y es indicación para referir al niño a un oftalmólogo; ya que dicha anormalidad puede deberse, entre otras causas a: cuerpos extraños en la superficie ocular, cataratas, opacidades en la córnea y/o vítreo, coloboma de coroides, enfermedad de Coats, glaucoma, desprendimiento de retina o enfermedades sistémicas con manifestaciones oculares y retinoblastoma, detalló Almazán García.

La detección tardía de estos padecimientos puede ocasionar pérdida de la visión y comprometer la vida del menor, como el caso del retinoblastoma, que es el tumor maligno intraocular más frecuente en niños.

El objetivo de realizar esta prueba es disminuir el riesgo de un diagnóstico tardío que puede ocasionar ceguera permanente o incluso la muerte, de ahí la importancia de que tanto el médico general como el pediatra deben realizar esta prueba a todos los recién nacidos antes de su egreso de la maternidad y durante todas las subsecuentes revisiones de rutina del niño, incluso se debe continuar con esta exploración en la edad pre-escolar ya que muchas patologías pueden hacerse perceptibles a esta edad. En muchos países desarrollados esta prueba es obligatoria para el pediatra, ya que una adecuada y completa exploración ocular es imprescindible para la referencia inmediata al oftalmólogo.

Lamentablemente en varios países, incluido México, muchos médicos no realizan esta prueba, ni tampoco se les enseña a los médicos que se están formándose como pediatrías; lo cual es muy grave, y debería ser tomado en cuenta por las autoridades sanitarias y los tomadores de decisiones, porque no en pocas ocasiones puede verse comprometida la  vida de los infantes, si el pequeño no es diagnosticado a tiempo.

“El retinoblastoma es un tumor muy raro que se presenta en 1 de cada 18 mil recién nacidos, y se  diagnostican 11 casos por cada millón de habitantes, en niños menores de cinco años. En México el retinoblastoma representa el 3 por ciento de las neoplasias que se presentan en población infantil”, precisó la oncopediatra.

Al hacer énfasis en la detección temprana y diagnóstico oportuno refirió que el 80 por ciento de los casos de este tipo de tumor maligno están relacionados con estrabismo.

Un indicio de que un pequeño puede tener retinoblastoma es que presenta enrojecimiento de los ojos o hemorragia, sin antecedentes traumáticos, así como aumento en el volumen del globo ocular en un ojo, agregó.

Si el cáncer se ha diseminado a la cavidad del ojo (órbita) u otras áreas como los ganglios, médula ósea, huesos e incluso hígado, se dice que el tumor no se detectó a tiempo, por lo tanto el pronóstico es reservado, ya que existe la posibilidad de que el paciente pueda perder el ojo e incluso la vida.

En el tratamiento de retinoblastoma, los médicos y las familias deben considerar cómo la enfermedad está afectando al niño. En primer lugar, el enfoque está en curar y luego preservar el ojo con la mayor visión posible. El factor más importante para salvar el ojo es la extensión de la enfermedad al momento del diagnóstico, es decir, si existe preocupación sobre la diseminación de la enfermedad o sobre si es poco probable que el tratamiento permita preservar una visión significativa, los médicos pueden recomendar la extirpación quirúrgica del ojo (enucleación), cuyo costo en hospitales privados supera los 35 mil pesos, incluido el implante en un solo ojo.

En cuanto al tratamiento que se sigue para atender el retinoblastoma o cáncer en el ojo (como también se le conoce), Almazán García dijo que este va a depender, entre otros aspectos en: si la afectación es un uno o ambos ojos, si el tumor es grande o si se tiene un ojo sin visión se procede a la enucleación, o sea, se retira el glóbulo ocular y se envía al patólogo para que determine si el paciente tiene o no afectación en el nervio óptico (encargado de transmitir la información visual desde la retina) que a su vez forma parte de la coroides (membrana profusamente irrigada con vasos sanguíneos y tejido conectivo) cuya función es evitar el rebote incontrolado de la luz dentro del ojo. De llegar a encontrarse afección en estas estructuras (del ojo) se tratarían con quimioterapia.

Sin embargo para la directora de la Clínica de Retinoblastoma lo “más importante es la vida del paciente, luego la función y por último la visión del ojo. Lo más importante es que el paciente se cure” por lo que destacó que el CMN 20 de Noviembre se cuanta con personal altamente capacitado y tecnología de punta para tratar a los pacientes con esta morbilidad, como por ejemplo se cuenta con quimioterapia intraarterial; una técnica que permite salvar el glóbulo ocular hasta en un 57 por ciento”.

 A menudo se utiliza la quimiocirugía de arteria oftálmica (OAC), o quimioterapia intraarterial, para administrar medicamentos de quimioterapia a través de la arteria oftálmica; no obstante, aclaró, que únicamente un equipo médico especializado (con experiencia en esta técnica) debe realizar este procedimiento quirúrgico para minimizar los riesgos de complicaciones y toxicidad en el ojo.

En algunos casos –agregó- también se utiliza la quimioterapia regional, en la que algunos se inyectan medicamentos alrededor del ojo (periocular) o directamente en él (intravítrea) para la administración local del tratamiento.

Por sí sola la quimioterapia sola no puede curar el retinoblastoma, por lo que esta utiliza con otro tipo tratamientos, como terapia local, cirugía e radioterapia, en el caso que el tumor haya hecho metástasis, puntualizó la directiva.

En la mayoría de los casos, el retinoblastoma se produce como consecuencia de un cambio (mutación) en un gen conocido como el gen del retinoblastoma (RB1). Cuando hay una mutación del gen RB1, las células crecen y se dividen de forma anormal. Además de que este tipo de tumor maligno se puede presentar en forma esporádica u obedecer a un componente hereditario.

Pero de eso lo expondré en otra entrega, porque aún hay mucho que debemos saber y aprender sobre el retinoblastoma; un cáncer inusual que afecta principalmente a los niños en su primera etapa de la vida, como es el caso de Cristal, una pequeña de tan sólo 5 años de edad, originaria de Veracruz, quien padecía retinoblastoma bilateral y  quien hace apenas perdió la vista definitivamente, como consecuencia de la intermitencia y falta de medicamentos oncológicos que se tiene en varias instituciones del sector salud desde hace más de dos años; problemática que las autoridades de la 4T insisten en negar, minimizar o ignorar.                   

Notas Relacionadas

Hablemos de Cáncer... sin miedo

Irene Licona