Mielofibrosis, un cáncer raro en la médula ósea

Mielofibrosis, un cáncer raro en la médula ósea

Foto: Cortesía|MNE

03-03-2021

 

Actualmente existen entre 7 mil y 8 mil enfermedades raras –que se caracterizan por su baja prevalencia, por ser poco conocidas y escasamente estudiadas-, las cuales llegan a afectar a más de 300 millones de personas en todo el orbe, de acuerdo a datos del Global Gene Project. Dentro de este contexto se encuentra la mielofibrosis; un padecimiento que anualmente afecta a nivel mundial  de 0.4 a 1.4 por cada 100 mil habitantes.  

Se considera que un padecimiento es raro cuando la población afectada es inferior a 1 en 2 mil individuos en Europa o menos de 200 mil en Estados Unidos, mientras que en México se reconoce que son aquellas que se presentan en menos de cinco personas por cada 10 mil habitantes; de ahí que se estima que en Estados Unidos 13 mil personas viven con esta enfermedad hematológica.

En nuestro país –para no variar- no hay datos precisos sobre la frecuencia con que se presenta, la mielofibrosis, una especie de cáncer líquido, pero sí se ha podido determinar que la edad promedio de aparición es alrededor de los 58 años; una década antes que en el vecino país del norte y Europa donde la media es de 64 años.

La mielofibrosis afecta la médula ósea que se encuentra en el interior de los huesos produciendo un daño al formarse en exageración un tejido anormal de tipo cicatrizante conformado por fibras de reticulina, alterando con ello la producción normal de células sanguíneas; por lo que este padecimiento forma parte de los cánceres hematológico, produciendo anemia, disminución de los glóbulos blancos y plaquetas (que ayudan a que la sangre pueda coagular) y suele presentarse entre los 60 a 70 años de edad, principalmente en hombres.

Habitualmente los pacientes refieren síntomas como: fiebre, fatiga, pérdida de peso, moretones, sin embargo, uno de los signos más evidentes es el crecimiento del bazo que llega a afectar hasta un 80 por ciento de los estos. Este crecimiento exagerado del bazo, es responsable de múltiples síntomas de la enfermedad que deterioran la calidad de vida como dolor abdominal, sensación de saciedad temprana y tumoración abdominal.

Todos estos datos clínicos la convierten en una enfermedad, progresiva, debilitante y de curso invariablemente fatal, ya sea por su propia gravedad o debido a complicaciones cuando evoluciona a leucemia aguda en su etapa avanzada o infecciones oportunistas que en este tipo de pacientes son mucho más agresivas y difíciles de atender debido al daño en el bazo.

Aunque es poco conocido por la población en general, el bazo es un órgano importante para la salud del cuerpo. Se encuentra ubicado en el costado izquierdo, por detrás del estómago y debajo del diafragma, y está protegido por la novena, décima y décimo primera costilla izquierda. Aproximadamente tiene el tamaño de un puño y forma parte del sistema linfático, el cual combate las infecciones y mantiene el equilibrio en los líquidos de nuestro cuerpo; también contiene glóbulos blancos que luchan contra los gérmenes y ayuda a controlar la cantidad de sangre del organismo, destruyendo las células envejecidas y dañadas.

Una de las afecciones más comunes del bazo es que se inflame. Muchos problemas de salud pueden afectar el bazo y propiciar su inflamación, como: enfermedades de la sangre o el sistema linfático, infecciones, enfermedad hepática (que impide el correcto funcionamiento del hígado) y cáncer.

Recientemente se ha identificado la causa de la mielofibrosis; sé determinó que es resultado de ciertas mutaciones en las células de la médula ósea. La investigación básica ha permitido el descubrimiento de medicamentos específicamente dirigidos contra estas mutaciones. Por lo que en lo últimos años se han llevado a cabo estudios clínicos en pacientes con esta neoplasia, que han demostrado una reducción significativa del crecimiento del bazo, así como una mejor supervivencia global y una dramática mejoría en la calidad de vida de los pacientes.

Estudios revelan que los pacientes con mielofibrosis tienen una esperanza de vida reducida, con una supervivencia mediana de 5 a 7 años, y que los síntomas tienen un importante impacto en el día a día del paciente, impidiéndole llevar una vida normal, entre los que destaca el cansancio; uno de los síntomas que más afecta su calidad de vida, ya que les impide realizar tareas diarias como trabajar o llevar a cabo actividades físicas o salir de casa con la frecuencia habitual, en más del 75 por ciento de los casos.

Debido a la similitud de los síntomas de la mielofibrosis con otras enfermedades, tales como cirrosis, hipertensión portal, linfoma o anemia, la enfermedad puede tardar en ser diagnosticada, (de seis meses hasta tres años); de ahí la importancia de contar con un diagnóstico temprano, que se realiza de acuerdo con criterios de la Organización Mundial de la Salud (OMS). Especialmente en aquellas personas que no presentan síntomas, pero se puede sospechar que tienen mielofibrosis cuando un examen médico de rutina revela inflamación del bazo y resultados anormales en las pruebas de sangre (anemia, aumento o disminución de glóbulos blancos, aumento o baja de plaquetas).

Si bien es cierto la mielofibrosis forma parte de las enfermedades raras –cuya conmemoración mundial fue este 28 de febrero, en la que por cierto Novartis Oncología se unió a la campaña del Día Mundial de las Enfermedades Raras que promueve el lema: “Somos Muchos, Somos Fuertes y Estamos Orgullosos”, la cual  busca crear conciencia entre la sociedad, sobre las enfermedades de baja prevalencia, sus síntomas, la necesidad de su diagnóstico y atención; así como las necesidades no satisfechas aún por la ciencia médica, y con ello, mejorar la calidad y expectativa de vida de los pacientes, hay que fomentar el cuidado de la salud acudiendo a chequeos de rutina –tomando en cuenta que en ocasiones la enfermedad se presenta asintomática y manteniendo una buena alimentación.

En concreto para cuidar el bazo y mantenerlo con buena salud los expertos en nutrición recomiendan: evitar consumir en exceso alimentos difíciles de procesar y digerir como el pan blanco, pastas blancas, azucares procesados y carnes rojas, beber al menos ocho vasos de agua al día, evitar las bebidas azucaradas y el consumo de alcohol. Además de incrementar el consumo de alimentos que contengan flúor como perejil, zanahoria y uvas; otros alimentos que nutren el bazo son el jengibre, ajo, cebolla y canela.    

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